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什么是新生儿胆道阻塞
作者:南阳泓德家政 发布日期:2021-07-19 01:59

经过十月怀胎,新生命的降临,是每个家庭期待已久的大喜事。

 

但有一种疾病专盯着刚出生不久的新生儿,如果不及时诊断、治疗,将会导致严重后果。这种疾病就是新生儿胆道闭锁。

 

 

什么是胆道闭锁?

 
 
胆道闭锁是一种严重的新生儿期肝胆系统疾病,它的发病原因现在还不明确,可能与机体异常的炎症与免疫反应有关,会产生肝外胆道纤维化闭塞,从而导致胆汁淤积及进行性肝纤维化,直至肝硬化、肝衰竭并危及生命

胆道闭锁主要症状有哪些?
 
胆道闭锁患儿多在生后即出现皮肤及巩膜黄染、大便颜色变浅、小便颜色加深等症状,如果不能尽早得到诊治,绝大多数患儿在1年内会发生肝硬化、门脉高压,甚至肝昏迷,此时需要肝移植才能挽救生命。
 
胆道闭锁在新生儿期基本上都会出现症状,然而很多家长没有重视和及时发现,导致两三个月才就诊。胆道闭锁的早诊断、早治疗十分重要!
 
胆道闭锁患儿皮肤和巩膜明显黄染,大便颜色浅,呈现白陶土样。
 
 

如何区分宝宝是胆道闭锁还是生理性黄疸?

 

 
对于正常新生儿来说,生理性黄疸较为常见,主要表现为皮肤及巩膜黄染,但宝宝并没有其他不舒服,并且生理性黄疸可以自发消退。
 
一般情况下,足月儿在7—10天内消退,早产儿在14—28天内消退。
 
然而,患有胆道闭锁的宝宝,在出生后1周就会出现症状,除了常见的皮肤及巩膜黄染之外,还会伴有逐渐加重的大便发白和小便颜色加深,以及营养不良等。
 
目前,国际上推荐使用粪便比色卡早期筛查大便颜色变浅、严重黄疸的患儿。如下图所示,如果宝宝出现如图1—4中颜色的粪便,同时黄疸长时间不退,父母就要引起高度重视,尽早就医!
 

 

偏浅的大便颜色,提示宝宝有异常,需要就医;而图中5-8的大便颜色为黄褐色或绿色,都是正常新生儿宝宝的大便颜色。

 

 
 
 

胆道闭锁如何确诊?

 
 
如果宝宝出现明显的黄疸症状,家长一定要第一时间带孩子就医。
 
目前,临床上多通过临床症状、血生化指标、B超、肝硬度检测等检查手段来进行初步判断,对于高度疑似胆道闭锁的患儿要进行手术探查及术中胆道造影,这是确诊胆道闭锁的金标准。
 
随着医学技术的发展,近年出现一种血清学检查,即基质金属蛋白酶7(简称为MMP-7),这是一种有较高准确度、灵敏度和特异性的胆道闭锁诊断标志物。
 
国际顶尖学术论文研究结果证实,相比较于正常婴儿及其他原因引起的胆汁淤积性肝病患儿,南阳家政公司排名胆道闭锁患儿血清MMP-7水平出现明显异常升高。
 
因此,这是一种简单、高效、无创、价廉的用于胆道闭锁鉴别诊断的检查手段。
 
此外,最新研究还表明,胆道闭锁患儿肝门空肠吻合术(简称Kasai手术)后定期监测MMP-7水平变化,并结合肝硬度检测、血生化检查等有助于判断肝纤维化程度,对判断预后、评估肝移植时机等具有重要价值。
 
 

 胆道闭锁如何治疗?预后如何?

 
 
目前,胆道闭锁的治疗原则是肝门空肠吻合术—肝移植的序贯治疗模式。
 
 
 
胆道闭锁患儿一经确诊,应尽快进行肝门空肠吻合术,该手术可以重建肝外胆汁引流通道,帮助70%以上的患儿术后黄疸清除。
 
同时,术后还要辅以预防性抗生素、利胆、营养、保肝等口服药物治疗。但若患儿初次就诊时月龄太大(如超过5-6个月),肝硬化程度已经较为严重,此时无法进行肝门空肠吻合术,只能进行肝移植。
 
作为一种发生于新生儿和小婴儿的重大疾病,胆道闭锁经手术、口服药物等治疗后,不少患儿的肝纤维化和肝硬化仍会持续进展。
 
其中,70%左右的患儿在20岁前需要接受肝移植,但经过肝门空肠吻合术—肝移植的序贯治疗模式后,胆道闭锁患儿最终基本可以实现长期生存。
 
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